一种疾病
从发现，到了解，可治疗
需要多长时间？
对于听神经瘤来说
这一答案是两百多年
作为一种常见的颅内良性肿瘤，听神经瘤的切除，如今在神经外科医生的眼里，已经算不得一件难事。但在外科还处于混沌启蒙的年代里，先贤们凭借自己敏锐的双眼，冷静的判断和灵巧的双手，用漫长的时光，才揭开坚硬颅骨下的层层谜团。
/初识庐山真面目/
年，荷兰解剖学家EduardSandifort正在对一位生前患有耳聋的死者进行尸检，当他打开硬脑膜后，发现在右侧的听觉神经上，粘连了一个紧密的实性肿块，这是有明确历史记载的第一例听神经瘤案例。
但那个时代，医生对大脑认识还一知半解，即使发现这一肿瘤的存在，搞清楚它和临床症状之间的关系却并不容易。
直到半个多世纪后，英国医师CharlesBell才第一次系统性地描述了一例听神经瘤患者的症状：单侧耳聋、面部麻木、头痛及眩晕，并尸检中证实了小脑幕下这一肿块的存在。但是当时，Bell爵士并没有描述肿块与颅神经的关系。
5年后，法国病理学家、解剖学家JeanCruveihier才首次把听力下降与桥小脑角肿瘤联系在一起，并绘制了第一本桥小脑角肿瘤图谱。
而真正具有里程碑意义的是，德国生理学家，著名的「细胞学说」提出者之一——TheodoreSchwann确定了听神经瘤真正的起源。
所谓的听神经瘤（AcousticNeurinoma）起源于第八对脑神经——前庭耳蜗神经（俗称听神经）的上支——前庭神经的神经鞘膜。
为了纪念Schwann的巨大贡献，人们以他的名字来命名神经纤维外的鞘膜细胞及此来源的肿瘤。
因此，听神经瘤更加准确的名字应该叫作——前庭神经施旺细胞瘤（VestibularSchwannoma）。
19世纪后半叶，随着肿瘤组织学和病理学的进步，使得患者的临床症状与尸检时获得的实际发现更加牢固地相关。
同时，Babinski和Jackson等大师们的临床观察，让大脑功能解剖学，特别是在小脑区域得到了发展，临床医生可以根据患者的症状进行更准确地定位。手术治疗的时间点已经到来。
/血腥三角的阴影/
彻底切除是听神经瘤最好的治愈方法，但手术却困难重重。
近代神经外科诞生于19世纪末的英国，但手术器械短缺，手术经验不足，术前术后处理不严密，术后严重脑水肿及颅内感染等，都是摆在眼前的现实问题。
美国医师CharlesMcBurney（阑尾炎的麦氏点就是以他的名字命名）在年最早尝试对听神经瘤进行切除的时候，为患者开颅使用的工具是榔头和凿子。
当打开枕下骨板后，他发现小脑肿胀很明显，以至于必须切除多余的脑组织，而肿瘤并没有被切除，病人在12天后死亡。
第一例真正成功的切除是年，爱丁堡的Annadale为一名怀孕的女性成功进行了手术。
他从单侧枕下切开颅骨，用手指剥离的方法剜除了肿瘤，在桥小脑角处用纱布填塞止血。该患者术后顺利出院，并于数月后生产。
随着首例手术的成功，很多医生分别进行了手术。
但在这种凿子开颅、手指剜除、填塞止血的粗糙手法下，其他患者就不如那位孕妇一样好运了。
在这些医生报道的63例手术中，死亡率高达78%，大多数患者留有重度的残疾。
因此，桥小脑角区被著名的神经外科大师HarveyCushing命名为血腥三角（BloodyAngle）。
但即便如此，对于那些肿瘤长得太大压迫到关键部位，将要死亡的病人，手术却是唯一能挽救他们的方法。
/神经外科的起步/
进入20世纪，听神经瘤手术死亡率大幅度下降，也正是由Cushing开始。
HarveyCushing是一位杰出的神经外科手术技术革新家，相比于直接剜除，他开创性地提出了囊内切除，避免对肿瘤的牵拉，使手术死亡率下降到20%，这一方法至今沿用，但他认为全切除肿瘤是基本不可能的。
「Cushing提出了神经外科手术操作原则：必须手法细腻，止血彻底，要尽力保护脑组织等，迄今仍为神经外科界所遵循，他还发明了一系列手术用具，首先提出了术毕要缝合硬膜与帽状腱膜，从而减少了创口的感染和渗漏等贡献」
而Cushing的学生WalterDandy则更加「激进」，他认为在囊内充分减压基础上，细致地去剥离肿瘤的包膜，而肿瘤是可以全切的。
「Dandy和Cushing均被认为是神经外科的开山鼻祖之一，Dandy在年发明了心室造影术，并在1年后发明了脑血管造影术，还进行了颅内的第一次修剪动脉瘤，标志着脑血管神经外科的诞生等」
事实证明，这的确可以——Dandy在年报告了1例首次全切的听神经瘤。
但也就在同一年，Cushing发表了他的系列文章，主张对肿瘤进行部分去除，并表达了对安全彻底清除肿瘤的可行性的严重怀疑。
据称，Dandy在没有首先咨询Cushing的情况下报告肿瘤全切，严重损害了师徒之间的关系。
Dandy使手术死亡率降到10%，但技术进步以后，Cushing的死亡率降到4%以下。Cushing认为，是因为Dandy执意全切肿瘤，才导致病人的死亡率比自己高。但实际上，Cushing的很多病人后来仍死于肿瘤复发。
也许理念冲突加上性格差异，这对师徒在长达50年的生涯中一直与关系紧张，从未进行过技术合作，在神经外科史上留下了永远遗憾的一页！
在这一时期，诊断方法的更新和术中技术的进步，对神经外科产生巨大影响，如高频电刀和吸引装置的发明，有效控制了术中出血，并保持手术区域清晰。
/迈入显微时代/
一直到20世纪60年代，枕下入路（SuboccipitalApproach）是听神经瘤手术的唯一进路，但手术的死亡率始终大于10％，而且患者有很大可能留下耳聋、面瘫等后遗症。
枕下入路
但也不是没有过别的尝试，单侧枕下手术相关的高死亡率驱使医生去寻找其他更好的途径。
在年，Panse描述了从迷路进入（TranslabyrinthineApproach）的方法。
迷路入路
但由于迷路入路会不可避免地破坏中耳结构，导致听力丧失、脑脊液漏等一系列并发症，这种方法从未得到广泛应用，Cushing也在指出迷路方法有严重的缺点，主张不应将此视为首选治疗方法。
而一位耳科医生改变了这一切。
年，WilliamHouse第一次把手术显微镜应用于听神经瘤手术，成为了一个划时代的突破，从此神经外科迈入显微时代！
手术显微镜帮助医生清晰地辨别神经和血管等微小结构，促进更彻底的肿瘤切除和面神经及内耳结构的保护。
在显微镜的帮助下，House引入了中颅窝入路（MiddleFossaApproach）并完善了曾被人抛弃的迷路入路。
中颅窝入路
在今天，对于延伸进入桥小脑角不超过5mm的小肿瘤，中颅窝入路是首选，在这种情况下，听力保持是理想的。
新的诊断技术的发展标志着听神经瘤的治疗进入现代。
计算机断层扫描，特别是磁共振成像的引入，彻底改变了桥小脑角肿瘤的检测，让患者可以获得准确的早期诊断，并提供关于肿瘤的确切位置和大小的详细信息，进一步将术中死亡率降低至0.8％至5％。
一代神经外科大师MajidSamii，也是世界上开展听神经瘤手术最多（没有之一）的医生，更是将这一手术做到了极致：死亡率降到1%以下，肿瘤全切率95%，五年复发率只有4%，面神经的保留在90%以上，也有听力的保留。
/国内听神经瘤外科发展简史/
以前，国内能够开展神经外科手术的地区不多，主要集中在北京和上海。
年，医院从上海迁往武汉以后，听神经瘤的诊治就成为武汉医院的传统优势项目。其神经外科创始人——蒋先惠教授在60年代，就开始从事听神经瘤的显微手术治疗。
他报道的10余例听神经瘤手术，手术死亡率约40%，面神经的保存达到56%，代表了当时国内的先进水平。
李龄教授也是国内听神经瘤的大师，他首先在国内提出「蛛网膜平面内肿瘤显微切除」的理念，使得手术死亡率降到1%以下，面神经的保存率达到90%，与国际水平同步。
他著作的《听神经瘤》，也是中国第一部听神经瘤专著。
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今天，面神经和听神经保留是每个听神经瘤患者所期望的手术结果，虽然不能保证，但在神经外科医生的巧手中，已变得近乎触手可及。
致敬所有在黑暗中披荆斩棘，不断创新的医生们
下集预告
舒凯：《听神经瘤实用显微手术策略》
参考来源：
1.Historyofacousticneurinomasurgery.MachinisTG,FountasKN,DimopoulosV,RobinsonJS.NeurosurgFocus.Apr15;18(4):e9.Review.
2.血腥三角：听神经瘤手术史.