将近70万元。这笔钱是给二女儿用，还是给小女儿用？这个选择题每天都折磨着42岁的白留栓，对她来说，这就是个生死抉择。
“没药的时候，绝望；有药了，天价，愁钱；好不容易筹到钱，还是这么揪心。”
白留栓的两个女儿，梦园和梦茹分别是13岁和5岁半。两人都是脊髓性肌萎缩症（SMA）患者，这是一种罕见病。年，钱江晚报曾做过报道→两个女儿都是罕见病，苦等10多年后等到治病的新药，妈妈却放声大哭：这让我更痛苦
当时治疗SMA的新药上市，白留栓从多年的绝望中看到希望，但一针70万的药价一度让她无望。
“我不能眼睁睁看着她们没了。”一年的时间内，白留栓通各种渠道去筹款，她自己也没想到，竟然离70万越来越近。
只是这一针救命针，用来救哪个女儿？白留栓陷入了另外一种困境。
梦园和梦茹两姐妹
有药可医的痛苦
梦园和梦茹从小就被确诊SMA。这是一种罕见病，它会引发患者肌肉萎缩或者渐冻症状。不治疗的后果是：随着年龄增长，患者会出现严重脊柱、骨盆、膝关节等骨骼变形，呼吸功能和消化功能障碍，逐渐失去吞咽功能，严重呼吸并发症，甚至致死。
如今的梦园大部分时间都躺着，她的腰部到腿部都已经扭曲变形，偶尔能坐，但腰部要用枕头垫着，而且半个小时就要换姿势。
梦茹因为年纪小，情况略微比姐姐好一些，肢体变形没那么厉害，坐的时间略微长一些。去年，她还可以独自坐在小凳子上，双脚着地，今年已经不能这样。
病情的进展迅速而凶猛。
年之前，白留栓是绝望的，她带两个女儿四处求医，得到的回答都是一样的：这个病没有药。她在绝望中接受了现实：两个女儿没有未来。
直到年10月，她得到消息：当年2月份，国家药品监督管理局正式批准诺西那生钠注射液用于治疗5qSMA，这标志着SMA从此有药可医。
白留栓高兴到流泪，只是这种兴奋转瞬即逝：诺西那生钠注射液一针70万元，并且患者需要终身用药。
“以前说没药，也就认命了。但现在明知道有了希望，可抓不住，心里像刀子割一样。”白留栓没想到，有药可医让她更加痛苦。
不好意思，
让你们用这种方式认识我的孩子
白留栓和老公*银华是河南人，一家人五六年前来杭州打工，家庭收入主要靠老公开出租车。这个医药费对他们来说，是天价。
得知诺西那生钠上市的消息后，她开始用尽一切办法为两个女儿筹钱。
她带着两个女儿在大街上乞讨过，她给媒体打过电话。
“我第一次给电视台打电话，没有消息。我又打，说着说着我就哭了，我说，我真的坚持不下了……”
媒体报道后，白留栓陆陆续续收到了一些好心人的捐款。
“我看到了希望，社会上还是好心人多，我的女儿说不定有救呢。”
白留栓一家租住在杭州城北的一处民房中，一家四口蜗居在一间房，房间仅放下两张床。*银华大多数时间都不在家。
他早上5点多出门，晚上10点回来，一辆车，一人开。“多开一会儿，就多赚一点。”
每天出门前，他都会带上馒头。这是他当天的午饭：开水配馒头。有时候是饼干。一年四季，他从来不歇班，春节也是如此。“今年新冠疫情，我第一次春节休息。”
做治疗的梦园
一家人已经四年没有回过老家。
*银华出车，白留栓就在家发短视频，这是她唯一能做的。在此之前，她不知道短视频是什么。公益组织的工作人员教会了她，告诉她可以这样筹钱。
她拍两个女儿的视频：她们躺在床上无法起身、她们起床需要人抱、她们细细地变形的腿、她们坐在轮椅上开心地转圈、她们晚上睡不好觉时的哭闹、她们偶尔的沉默不语……
这样做的目的自然是让更多人看到、捐款。
两个女儿对拍视频很抗拒，一听说要发视频，梦茹就把脸蒙在被子里，“不拍，不拍。”
大一点的梦园则是不说话，只是有些倔强地抿着嘴。
“我给她讲道理，她能懂。”白留栓低头、抹眼泪，她自己也不好受。
有网友给她留言：你们就是网乞。
“谁想做乞丐？有一点办法，我也不想带着孩子们这样。”白留栓回复那位网友说：不好意思，让你们用这种方式认识我的孩子们……
有网友质问：为什么不做产检？
“我怀孕时，产检一项都没落下。谁能想到去做个基因检测，来检查这种病？”白留栓五味杂陈。
也有网友看到两个女孩的视频后，留言说：死路一条。
这句话像一根刺，扎进她心里。
“我知道人家说的实话，也没啥恶意。但是当妈的，看到这句话，你不知道，我的心……”白留栓的眼泪又流了下来。她疲倦、憔悴，总是说着说着就带了哭腔。
我的孩子，她等不及了
但是，还是心存善意的人多。很多人给她捐钱，更多的是安慰。
“他们说看到我女儿这样，很心疼，还有好多人给我们鼓劲。真的很多正能量。”这些话不仅让白留栓感到安慰，最重要的是，这能让她坚持下去，“肯定是好心人多，我的孩子会有救的。”
前段时间，白留栓告诉我，她快筹到70万元了，女儿离救命针越来越近了，我很意外。
“我自己也没想到，这么快。”白留栓说。
去年5月，中国初级卫生保健基金会启动“脊活新生——脊髓性肌萎缩症SMA患者援助项目”：首次给药的患者经过1瓶诺西那生钠注射液治疗后，所有资料经基金会审核通过，最多为其援助3瓶诺西那生钠注射液。
这意味着，筹到70万元后，梦园或者梦茹有更多的药可以用。
白留栓来不及开心，她发现自己陷入另外一种困境：先给哪个女儿用。
我再次见到两个孩子时，梦园正在接受一种治疗，她坐在轮椅上，头上戴着一个钢圈，整个人被拉直。
梦园每天从早到晚要保持这样的坐姿十三四个小时，她已经这样坚持了三个月。她身体变形厉害，内脏也被压迫,呼吸困难。
一个月前，梦园感冒发展成肺炎，到现在都还没痊愈，因为腰部变形，呼吸道受堵，需要借助吸痰器吸痰。
“我们听说北京那边可以通过做手术，矫正她的姿势。有得同样病的孩子在那边做过。”今年5月份，白留栓和老公带
着梦园去北京，医生让她先矫正，做术前准备。
“梦园等不及了，我想让她的情况能改善一些，起码，能坐起来。再这样下去，她会被压迫到呼吸衰竭的。”白留栓低声说。
这第一笔钱，先给谁用
她和老公讨论过无数次，第一针让谁打，因为这个问题，她整晚整晚睡不着。
“手心手背都是肉，给谁打，我都觉得对不起另外一位。”白留栓去问过医生，医生建议先给梦茹用药，因为她情况轻，使用药物后，见效快，还有站起来的可能。
这是一种理智的选择。
白留栓的老公低着头，不看老婆和两个女儿，“梦茹病得轻。”
白留栓知道这是什么意思，她沉默不语。
很快，老公又说，“但是梦茹有时间等。”
两人就这样反反复复。
“我舍不得梦园。她刚得病的时候，家里人对我说：这孩子这样，要不……他们没说下去，但是我明白。还有人说，谁家孩子也得了这个病，从北京后来的路上，就被丢在火车上了。这些暗示都都听出来了，但是，这是我的孩子，我舍不得。”
梦园曾被医生判断，活不过三岁，但白留栓陪女儿走过了13年。她是梦园的依靠，梦园又何尝不是支撑她往下走的动力。
这么多年熬过来，白留栓做不到在看到希望时，放弃她。
可是如果梦茹被耽误，她迟早会变成和姐姐一样。
我只是想给两个孩子争取时间
“无论这个针给谁用，我们都打算先给梦园做手术，让她情况好一点。”这个月，白留栓夫妻要带梦园再去北京。
白留栓的日子很难，但她一直都不想放弃。
“原来没有药，现在有药了，而且还有新的药一直在研发。”白留栓说，她只是想给两个孩子争取时间：也许新药更便宜了，也许治疗SMA的药可以进医保了……“可能再要两三年，或者三五年，我要我的孩子能坚持到那个时候。”
“我的孩子有希望，只是需要钱，虽然很多很多，但我要是因为这现在放手，两个孩子一点机会都没有。”白留栓一遍遍说，“我相信没有哪个妈妈会放手的。如果没有药，我就死心了，可现在有药，孩子那么聪明可爱，我要一点一点抓住机会。如果我不为他们去争取一下，我这辈子都会愧疚……”
她说这话的时候，梦茹正在游泳。这个夏天，梦茹每天都会游泳，这是医生推荐的一种康复疗法，这样可以减轻身体的负担。
浮在水里的梦茹，脚能扑腾，这个时候，她开心地大喊：妈妈，看，我会走路了！
延伸阅读：
一针70万天价药引热议，SMA患儿家像微缩的ICU
不久前，随着70万元一针的“天价药”诺西那生钠注射液在网上热议，一种名为脊髓性肌萎缩症（SMA）的罕见遗传病开始进入人们视线。SMA患者大多在婴幼儿时期起病，因运动神经元受损出现肌肉无力和萎缩，随年龄增长，患者会逐渐丧失各种运动功能，甚至最终无法呼吸和吞咽。
面对无力承担的巨额医药费，这些SMA患者家庭的生存状态如何？连日来，记者走访了多个SMA患者家庭，结果发现在相关罕见病公益组织的帮助下，尽管SMA患者的肌肉萎缩、运动功能每年都在不同程度地退化，但绝大多数SMA患者家庭仍在顽强与病魔抗争。更有患者家属呼吁将SMA基因检测普及到产前检查，减少悲剧的发生。
“2岁后的每一天，我们都赚到了！”
都说蜜月中到来的宝宝是上天给的最好祝福，今年6岁的小松子，就是这样一个美好的存在。
出生后，小松子一天天长大，三翻六坐七爬八滚都没落下。直到他九个月时，家人发现，松子一直不能独立站立。在经历了两个多月的辗转检查后，松子的病确诊了。妈妈冯女士记得，拿到了确诊结果那天，诊断书上写着：脊髓性肌萎缩症（SMA）。
“这应该是个很贵的病，估计要卖房子了。”当时，冯女士心里悄悄盘算着。然而，医生的话让她傻眼了：“这是一种罕见病，治不了，孩子免疫力很差，活不过两岁……”
突如其来的变故，并没有击垮这家人。当晚回到家，冯女士和家人开始通过各个渠道查询SMA，并迅速找到一个由SMA患者发起的公益组织——美儿SMA关爱中心。在那里，他们遇到了很多同样的SMA患者家庭，大家在一起抱团取暖。
这些年，冯女士学会了专业地照顾孩子，购买各式各样的辅具，并坚持给孩子做康复锻炼……每晚的按摩拉伸对小孩子来说，很不容易。于是，冯女士告诉松子，“绑着腿，长大腿会变得又长又直，很多小朋友都会喜欢你……”
可再怎么努力，仍阻挡不了孩子全身功能的逐年退化。现在，小松子的腿部已出现挛缩。只要离开家门，他小小的身体就不得不困在轮椅里……
疾病诊而能治是每一个患者家庭的最大心愿。去年2月，全球首款SMA治疗药物“诺西那生钠注射液”在国内获批，并很快用于患者治疗。这款注射液能改善患者运动功能，缓解疾病进程，然而，每针70万元的定价及“第一年6针，后续每年3针”的治疗方式，让包括小松子一家在内的多数SMA患儿家庭，望而却步。
“虽然，现在小松子和其他很多病友还用不起药，但是我们并不绝望。”谈及医药费，冯女士显得理性、克制，她说：“药企并非公益组织，他们投入大量经费让这个疾病能治了，就是一个里程碑式的进步。我们为那些能打上针的孩子们高兴，也期待着最新的药物进展。我相信，等越来越多的药品上市那一天，药价一定会降下来的。”
“在松子2岁时，我们为他举行过一次大派对。从那时起，我觉得，每一天我们都赚到了。”冯女士说，“你我不放弃，命运就不会放弃。”
患儿家里就像一个微缩的ICU病房
年7月的一天，男婴春雨（化名）在吉林出生。当他1个月大时，家人发现了春雨有点“奇怪”，他太安静了，无论小脑袋，还是小胳膊、小腿，都不怎么爱动。当时，春雨的爸爸杜先生医院检查，医生神情严肃地建议医院治疗。
于是，杜先生带着春雨先后医院、首都儿科研究所，最终通过基因检测确诊孩子患的是脊髓性肌萎缩症。当时春雨才2个月大。
从医生口中得知“这个病没法治”时，一家人遭遇了沉重打击。“医院是我们最后的救命稻草，”杜先生至今不愿回想那段最为难熬、压抑的时期。
这一年多时间，考虑到北京的医疗资源丰富，杜先生夫妇带着小春雨留在了北京生活，春雨的妈妈更是全职在家照顾他。
现实生活中，包括春雨在内的不少SMA患儿家里，就像一个家庭版的ICU病房，从呼吸机、咳痰机、制氧机、血氧仪、吸痰器，到雾化机……配置齐全。春雨的父母因长期护理孩子，几乎也成了半个医生。当孩子哭闹上不来气时，他们会立刻监测孩子的血氧，查看是否有痰，再启动咳痰机、吸痰器帮孩子把痰一点点吸出来……
SMA患者非常脆弱，哪怕一次最普通的感冒，都可能夺走他们的生命。去年5月，春雨突发肺炎，由于孩子呼吸的力量弱、没有咳痰能力，其间只要一口痰没咳上来，就可能发生窒息。那次生病，医院住了整整一个月……后来，总算有惊无险地挺了过来。
现在春雨已经2岁多了，却只能躺在床上，甚至从来没有坐起来感受过身边的一切。“在所有SMA的Ⅰ型患儿里，春雨的情况还算好一些的，并不需要24小时佩戴呼吸机等仪器。”杜先生说，他见过有不少SMA患儿，因患肺炎时没有护理好，呼吸机就再也没能摘下来……
到今天为止，杜先生和妻子并未考虑过生二胎，而是把全部的精力都放在春雨身上。“孩子还没有好好感受过这个世界，我们不愿意放弃……”他说。
“希望能给SMA患儿提供更多学习机会”
今年24岁的小敏（化名）是SMA患者中为数不多的成年人。作为Ⅲ型患者，她的症状比较轻，因肌肉力量缺乏，她腿脚不灵便，绝大多数时间要坐在轮椅里，但偶尔也能扶着东西走上几步或站一小会儿。
小敏是在4岁左右被确诊为SMA的。她至今还记得，当时医生告诉她：“你长大了要学金融，挣钱治自己的病”。
如今，小敏即将研究生毕业，而她所选的专业是世界史。谈及原因，她说：“我很渴望到其他国家去看一看外面的世界。另外，如果能留校当老师，那以后我就能自己养活自己，不会成为社会的负担了……”
现在，小敏的脊柱侧弯开始严重，坐久了还会出现坐骨神经痛。每一年，她的身体功能都在以肉眼可见的速度退化。“最明显的就是，往往去年能做的动作，今年突然就不能做了，比如抬手脱毛衣……”小敏有些失落。
从某种角度来看，小敏又是幸运的，一路求学，她并没有遇到太多困难。从小学时老师抱着她去电脑室上课，到中学时学校专门为她改造了洗手间坐便器，再到大学校园里的无障碍宿舍……她得到过许多好心人的帮助，这也造就了她阳光、乐观的性格。
最近，小敏正在积极准备出国留学。今年7月，她分的GRE成绩远远超过了她报考学校的分数线。
“现在，还有许多SMA患儿在求学过程中遭到冷遇，甚至从未有机会走进校园。”小敏说，“希望国家能给SMA患儿提供更多学习机会。”
（原标题：“我要放弃哪个女儿？”42岁妈妈每天被折磨，这道生死选择题太难了！）
来源：北晚新视觉综合钱江晚报北京日报客户端
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