颅内蛛网膜囊肿致典型三叉神经痛 [复制链接]

来源：中国临床神经外科杂志

作者：张施远，医院神经外科

1.病例资料

49岁女性，因反复出现阵发性右面部疼痛5个月入院。主要为鼻唇沟到下颌角区域尖锐的放电样疼痛。常在吃饭或者刷牙时出现，数分钟后可以自行缓解。疼痛发作频率从开始时的每日数次发展到每日数十次，并且口服卡马西平片的剂量已经达到0.6g/d，症状仍不能明显缓解。入院体格检查未见神经系统阳性体征。

入院后头颅MRI平扫+磁共振断层血管成像检查，显示右侧三叉神经根部有一个囊性病灶，明显侵蚀脑干，T1像呈低信号，T2像呈高信号，无明显增强（图1）。

图1蛛网膜囊肿致典型三叉神经痛MRI表现。A.冠状位T1像增强示病灶位于右侧桥小脑角区，呈低信号，无明显强化；B、C.轴位T2像示囊肿呈脑脊液信号，位于三叉神经根部，明显压迫桥脑上部和中脑

初步诊断考虑为继发性三叉神经痛；桥小脑角区蛛网膜囊肿？完善手术准备后行开颅手术治疗。显微镜下探查右侧桥小脑角区确定病灶性质为蛛网膜囊肿，囊肿明显压迫三叉神经根部，切除大部分囊壁后，仔细探查三叉神经根部出入脑干区（rootentryzone，REZ）未发现明细的责任血管。术后面部疼痛完全缓解，随访1年，无复发。

2.讨论

尽管三叉神经根部REZ的血管压迫是三叉神经痛最常见的原因，但多发性硬化、颅后窝肿瘤、颅后窝囊肿、动脉硬化、外伤等也可导致三叉神经痛。蛛网膜囊肿大多数位于侧裂区、枕大池区、鞍上区等，桥小脑角区少见。大部分蛛网膜囊肿长期稳定，但是部分囊肿可能会增大，原因可能有：囊内壁细胞分泌脑脊液活跃；囊肿液蛋白质浓度较高，导致囊壁内外侧出现渗透梯度；囊肿通过单向活瓣的机制与蛛网膜下腔相通，吸引囊外的脑脊液进入囊内。

大多数囊肿是偶然发现的并且没有症状，少部分囊肿可能会导致颅内压增高或压迫周围神经而引起症状，但蛛网膜囊肿压迫三叉神经根部而引起典型三叉神经痛少见。本文病例术前MRI未发现三叉神经根部有明确的责任血管，因此考虑桥小脑角区囊肿压迫所致；术中探查也发现三叉神经根部单纯受囊肿的压迫，并且出现明显的压痕，三叉神经REZ未发现可疑的责任血管。

蛛网膜囊肿的外科处理方法不一，目前较为常见的方式为单纯囊肿开窗术、脑室造瘘术、囊肿-腹腔分流术、囊肿开窗术+分流术等。应根据囊肿的部位、大小以及是否合并其他症状而采取个体化处理方式。本文病例因囊肿位置较深，并且较小，因此我们仅行囊肿开窗术，术后面部疼痛症状即刻消失，并且随访1年无复发。

来源：张施远.颅内蛛网膜囊肿致典型三叉神经痛1例[J].中国临床神经外科杂志,,26(03):.如有侵权，请联系删除。