背上白癜风怎么治疗 https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_7707186.html女性60岁发作性复视半年
大家遇到过发作性复视的患者吗？对于这类患者，你如何考虑？
我们这位患者在半年前开始出现复视。这种复视并不是持续存在的，而是发作性的。每天发作1-2次，发作时表现为水平复视，伴有头晕。患者家人观察到患者发作时左眼是外斜的。每次发作不到半分钟就完全好转了。患者还发现一个规律，在强烈的光线下容易发作，双眼往左看容易诱发。目前发作频率明显增加，每个小时内均会发作。于是至我院的神经眼科门诊就诊。
患者2年前患过右侧眼带状疱疹，遗留右侧额部神经痛，一直在吃普瑞巴林75mg，bid。患者还在12年前发现鼻咽癌，做了28次放疗，之后规律随访，未发现鼻咽癌复发。放疗后出现了言语含糊（可能与放疗性的神经损伤有关）。高血压20年，药物控制较好。
查体：眼球各向活动是正常的，双侧瞳孔也是正常的。言语含糊，吐字不清晰。
对于发作性的疾病而言，医生能够亲眼看到患者的发作，或者看到患者发作期间的视频，对于疾病的判断是至关重要的。
很幸运，这位患者用手机记录下了发作的视频（见下）。
视频中，一开始双眼眼位还算是比较正常的。然后左眼开始逐渐外斜，同时患者出现明显的复视。数秒钟后，左眼外斜恢复正常，同时复视消失。
发作性复视/外斜视+放疗史，这个组合指向一个疾病：神经性眼肌强直（Ocularneuromyotonia,ONM）。
神经性眼肌强直是一种比较少见的疾病。它表现为间断性发作的一条或多条眼外肌的强直收缩，造成发作性的复视和斜视。掌管眼球运动的颅神经受到某些损伤后，神经出现自发放电，肌肉强直收缩，造成上述表现。
目前报道最多的原因就是头部的放疗，放疗可能损伤了眼球运动神经。其它的原因包括压迫，如血管压迫神经和肿瘤压迫神经。更少见的原因还有甲状腺相关性眼病。
其机制推测可能是颅神经节段性的脱髓鞘，造成局部短路，神经过度兴奋。
我们回顾一下其它类似疾病。面神经的自发放电造成“面肌痉挛”；三叉神经的自发放电造成“三叉神经痛”；前庭神经的自发放电造成“前庭阵发症”。而这个病人，外展神经的自发放电造成“神经性眼肌强直”。
神经性眼肌强直的临床表现就是发作性的复视及斜视，可自然发生，也可以是偏心凝视所诱发。发作期一般很短暂，数秒钟至数分钟。动眼神经和外展神经是最常累及的神经。病史的采集十分重要。如果发作性复视加上头部的放疗史，那么诊断就八九不离十了。剩下的事情就是要做头颅影像学评估，除外一下其它的情况，特别是颅内肿瘤（新发或复发）。
这位患者就鼻咽癌一直在规律随访，头颅MRI也未发现肿瘤复发。
阵发性复视，需要鉴别的疾病包括：
上斜肌肌颤搐
动眼神经周期性麻痹
会聚痉挛
重症肌无力
甲状腺相关眼病
失代偿的隐斜视
关于治疗
神经性眼肌强直的治疗就是抗癫痫药，包括卡马西平/奥卡西平、加巴喷丁/普瑞巴林等。据文献报道效果都不错。我们的患者由于有神经痛，本来就在吃普瑞巴林，但是还是出现了神经性眼肌强直。故建议患者普瑞巴林加量或者再加用卡马西平/奥卡西平。患者对药物的副作用表示顾虑，决定暂时维持现在的用药。随访患者，仍然频繁出现发作性的复视。
Reference:eyewiki.org/Ocular_neuromyotonia
TeachingPoints：
神经性眼肌强直是发作性复视/斜视的一个经典疾病。它的发作，可自然发生，有时也可被偏心凝视所诱发。
神经性眼肌强直最常见的病因是头部放疗史。行头颅影像学检查除外占位是必要的。
认识这个疾病是非常重要的，因为对它的治疗（抗癫痫药）非常简单有效。
预祝大家中秋节、国庆节快乐
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