北京专业的白癜风医院 https://wapyyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html三叉神经鞘膜瘤是一种少见的良性病变，占颅内肿瘤的0.07～0.5%，神经鞘瘤占0.8～10%。他们起源于神经鞘中的雪旺细胞，因此他们可能位于整个神经过程的任何地方。根据文献记载，20%的三叉神经鞘膜瘤来自胸骨后部，50%来自梅克尔腔，5%来自大脑远端。在磁共振成像（MRI）上，神经鞘瘤通常是t1加权图像上的低信号或低信号，表现在t2加权图像上为高信号。
手术细节
这种肿瘤入路的手术取决于病人的具体情况，选择合适的手术入路实现全切除，改善术前神经功能缺损，减少术后神经功能缺损具有重要意义（图1）。三叉神经鞘膜瘤常累及海绵状窦腔并延伸至后颅窝。因此颅底入路在治疗上具有许多的优点，如缩短与病灶的距离，消除脑回缩，提高颞下工作的可能性，保护硬膜下引流静脉。尤其是颧中窝硬膜外入路可切除巨大的哑铃状三叉神经鞘膜瘤，并提供多种工作角度以达到肿瘤扩张和颞下、腋窝、眼内或眼眶海绵状窦。此外，延伸至后颅窝并压迫脑干的部分也可以通过延伸的梅克尔腔到达（图2）
图1:A、B轴位增强磁共振成像（MRI）研究显示三叉神经鞘膜瘤伸入梅克尔腔，哑铃状延伸至中后颅窝。（a）术前影像学。（b）术后全切除图像。
图2：哑铃状肿瘤的解剖模型，肿瘤扩展至梅克尔腔，压迫三叉神经根和神经节。
仰卧位时，同侧肩抬高，头部向另一侧旋转，颧骨几乎与地面平行。皮肤切口位于耳屏前方1cm处，弯曲，位于发际线后方，颞线。保留面神经颞浅动脉的和额颞支。将乳晕周围皮瓣向前切开并与乳晕周围皮瓣分离。在这一阶段，为了保护面神经，在颧弓后1cm处平行切开，保护颞浅筋膜、颞深筋膜和脂肪垫之间的神经。两个筋膜和脂肪垫与皮瓣一起向前反射。颞浅动脉后进行颞肌骨膜下剥离术，从颧根向前推进，保护颞中动脉。
当B1附着时，颧骨与前斜切口分离，前斜切口穿过颧骨隆起，经根后入路。颞肌与颞上线水平分离，沿颧弓向下延伸至中窝。颞窝水平钻孔设计颞侧开颅术并提起皮瓣（图3）。建议外科医生位于中窝，以防止神经血管结构的损伤。解剖颞窝孔孔posterior-to-anterior和lateral-to-medial暴露和分离的中硬脑膜窝，以防止更严重的面神经损伤和面瘫。这条神经从面部裂孔出来，在中窝底部的凹槽中向前和中间，穿过梅克尔孔到达泪孔，在那里他与岩深神经相连，形成迪安神经。岩浅大神经也是颈内动脉定位和控制颈内动脉的重要标志。
图3：颧中窝入路的手绘插图，包括皮肤切口、面部分支保存、颧部断面和骨瓣。
上颌三叉神经的圆孔和分支位于眶上裂的外侧和后部。卵圆孔位于环刚玉后1cm和外1cm处，负责神经的下颌支。将三叉神经分支的硬膜外腔抬高，露出下海绵窦，并在中间切开，露出该区域的肿瘤（图4）。病变可触及神经节之间或后方。由于肿瘤质地柔软，他被小心地通过抽吸取出，然后从背部穿过扩大的梅克尔腔。一旦肿瘤被切除，就必须仔细解剖根、神经节和各个部分，以保存与肿瘤无关的神经束。
图4:外科医生硬膜外中心凹区，哑铃状三叉神经鞘膜瘤，颈动脉，第五脑神经和神经节的第三部分暴露于扩大的梅克尔腔。
扩大的梅克尔腔在中后窝之间提供了一条自然通道，跟随病变进入后颅窝。如有必要，岩石上窦的口可向上切割并扩大，这可能需要对前部进行凝固和切割。在后颅窝，如果保持蛛网膜内的解剖平面，病变可以安全地与脑干、细根和基底动脉分开（图5）。肿瘤碎片可能存在于颞下窝和翼状窝，切除卵圆孔与圆缺之间的中间窝底部后可切除。沿眶上裂的碎片可以移除，以移除圆孔和眶上裂之间的中间窝底部。如果在中窝钻一个洞，可以用带血管蒂的颞肌瓣重建，以防止脑脊液漏。
图5：外科医生经梅克尔腔到达并切除肿瘤切除后颅后窝扩张区，基底动脉和脑干影像暴露。
因为病变是良性的，他不会侵犯神经或血管结构，而是移位。通过显微外科技术，可与三叉神经纤维分离，从而保护和改善神经功能（面部疼痛改善75%，三叉神经运动功能改善80%）。颅底入路治疗三叉神经鞘瘤疗效好，发病率低。。在颅底手术中，术中神经生理监测为涉及和替换颅神经的病变的安全性切除提供额外的安全性。更具体地说，这种类型的监测使外科医生能够定位涉及的颅神经，从而确定手术期间的神经功能并预测手术结果。
三叉神经鞘瘤切除率越高，预后越好
在之前的报告中，高级研究人员（O），A）分析了25例显微外科三叉神经鞘膜瘤全切除术，其中仅24%累及中窝，76%累及中后窝。所有肿瘤均累及海绵窦。所有颅神经缺损（不仅仅是三叉神经）和所有脑干和小脑症状都得到了缓解。75%的面部疼痛症状、80%的三叉神经衰弱患者和44%的面部麻木症状患者有明显改善。只有13%的病变复发，12%的患者三叉神经功能恶化或出现新的缺损。治疗时的平均年龄为44岁。
另一项研究报告了18名患者，其中50%为Jefferson型三叉神经鞘膜瘤，只有两名患者的肿瘤小于2cm。他们报告了一次复发和次全切除，其中16名患者在个月时肿瘤消失。Zhou及其同事描述了57例哑铃状Jefferson三叉神经鞘膜瘤（直径大于40mm的占50%，直径大于50mm的占26%）。他们报告总切除率为87%，平均随访后只有一次复发。93%的面部麻木患者颅神经功能改善，83%三叉神经运动功能恶化，80%有第六和第七神经麻痹，75%有第九和第十神经麻痹和小脑或脑干症状。他们用伽玛刀治疗了38名患者，并随访了65个月，发现83%的肿瘤体积缩小，5.7%的肿瘤体积保持稳定，8.6%的肿瘤体积增大，三叉神经功能恶化。他们还报告了4例不完全切除但在长期随访中没有肿瘤生长的患者。5年后仅1例（25%）生长，需进一步治疗。
高切除率是治疗三叉神经鞘膜瘤的首选方法，改善神经症状，维持颅神经功能，控制肿瘤的影响是三叉神经鞘瘤治疗的主要目标。一个个性化的管理策略，一个专门的颅底团队，对病人来说是特别重要的，也是实现这一目标的更好机会。
由INC国际神经外科博士团翻译
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